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Tratamiento quirúrgico y revisión del síndrome de Klippel-Trénaunay en nuestro centro

Beatriz García Nieto, Irene Vázquez Berges, Isabel Bernad Alonso, Carmen Ruíz de la Cuesta, Noemi Hidalgo Iranzo, Jorge Álvarez Gómez, Irene Soguero Valencia

Prepublicado: 2025-04-29

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Introducción: el síndrome de Klippel-Trénaunay (SKT) es un trastorno congénito complejo poco común caracterizado por la triada malformación capilar, malformación venosa y sobrecrecimiento de extremidades con o sin malformación linfática. Su tratamiento ha ido evolucionando a lo largo de los años, ampliándose con terapias médicas y quirúrgicas. Objetivo: realizar actualización del SKT y revisar nuestra experiencia y práctica clínica. Material y métodos: estudio observacional descriptivo de pacientes con probable SKT valorados en nuestra consulta monográfica de anomalías vasculares. Criterio de exclusión: menores de 18 años que no han necesitado intervención. Protocolo diagnóstico: valoración clínica, exploración física, complicaciones y pruebas de imagen (eco-Doppler, angio-TC y RMN). Resultados: valoramos a 8 pacientes en nuestro servicio con diagnóstico probable de SKT. Edad media: 34,5 años (19-49). 7 varones. Localización de las extremidades inferiores (MMII): derecha (4 pacientes), izquierdo (3) y bilateral (1). Exploración física: todos, malformación capilar y venosa, 4 sobrecrecimientos y 1 malformación linfática. Clínica: 6 ortostáticas y 2 asintomáticos. Complicaciones: tromboflebitis (3), TVP (1), TEP (2), ulceración (2), celulitis-infección (1) y linforrea (1). Pruebas de imagen: eco Doppler (8), angio TAC (2) y RNM (5). Anomalías venosas: sistema venoso profundo (5), vena marginal y ciática (2) y sistema venoso superficial (6). Dímero-D elevado en primera visita en 2 pacientes. Tratamiento: medias de compresión (8), sirólimus (2), alpelisib (1), anticoagulación (1) y cirugía (4). Conclusiones: el SKT requiere de un abordaje multidisciplinar. Su pronóstico es variable y depende tanto de la extensión de las lesiones como de la presencia de complicaciones. Su tratamiento requiere un abordaje múltiple (médico, farmacológico y quirúrgico) con el fin de mejorar el pronóstico vital, evitar o reducir complicaciones y mejorar la calidad de vida en estos pacientes.

Palabras Clave: Klippel-Trénaunay. Malformación capilar. Malformación venosa. Sobrecrecimiento. PIK3CA.

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Bibliografía
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